CTD-ILD診療における膠原病内科医の役割と進行を評価するための実践知（静止画）

ご監修：妹尾 高宏 先生（京都府立医科大学 大学院医学研究科 免疫内科学/膠原病・リウマチ・アレルギー科 助教）

取材日：2026年1月8日
取材場所：日本ベーリンガーインゲルハイム株式会社 京都オフィス

膠原病に伴う間質性肺疾患（CTD-ILD）の臨床経過は複雑かつ多様であり、画一的な管理では「隠れた進行」を見逃すリスクがあります。そこで鍵となるのが、進行性肺線維症（PPF）の定義を用いた疾患進行の評価です。問診で聞くべき具体的な質問、呼吸機能検査の精度を高める要点、そしてHRCTの読影の質を高めるオーダーとは――。
今回は、京都府立医科大学 妹尾 高宏先生に、明日からの診療を変えるモニタリングの実践知と、患者さんとのコミュニケーションのポイントについてお伺いしました。

Q. 膠原病診療において、なぜ今、改めてCTD-ILDのモニタリングが重要視されているのでしょうか？

膠原病診療において感染症と並んで重要なのがILD。不可逆的な肺の線維化は患者さんの予後やQOLに影響する

関節リウマチ（RA）や全身性硬化症（SSc）などにおいて、ILDは重要な死因の一つです。肺の線維化は進行すると不可逆的であり、「そうなる前に何とかしたい」というのが臨床医としての切実な思いです。「息切れ」や「咳」といった症状は患者さんにとって非常につらく、日常生活動作（ADL）や生活の質（QOL）に影響します^1-3）。しかし、CTD-ILDの臨床経過は複雑・多様であり、画一的に管理することは困難です。そのため、個々の患者さんの「疾患挙動（Disease behavior）」を見極め、適切な治療戦略を検討することが求められます^3）。

PPFの概念によって、疾患挙動を捉える視点が明確に

PPFの概念は診療に変化をもたらしました。従来は、免疫療法を強めれば感染症のリスクが上昇するジレンマがあり、治療介入や強化の判断も難しく、呼吸不全が顕在化してからの対応にならざるを得ないケースもありました。しかし、原疾患にかかわらず「進行性」に着目するPPFの概念により、疾患挙動を捉える視点や治療介入すべきタイミングが明確化されました。PPFには複数の基準が存在しますが、「呼吸器症状の悪化」「呼吸機能の低下」「画像上の進行」の3要素で評価する点は共通です（図1）^4）。どの基準を用いても予後不良であり（図2）^5）、各基準の細部にとらわれず「進行する患者さんを見逃さない」という視座をもつことが肝要です。

図1

図2

Q. PPFの判定には3つの要素がありますが、なぜ「単一の検査」ではなく「3つの指標」が必要なのでしょうか？

単一の検査では捉えきれない「病態の多様性」を3つの指標でカバーする 

CTD-ILDの病態は複雑・多様であり、単一の検査のみで全てを把握することは困難です。そのため、3つの指標を組み合わせて進行の徴候を多角的に捉えることが重要です（図3）。肺の構造改変が進んでいても症状として現れにくい患者さんも経験しますし、呼吸器症状だけでは「隠れた進行」を見逃すリスクがあります。だからこそ、3つの指標を組み合わせ、「症状はないが画像が悪化している」「画像変化は微細だが呼吸機能が低下している」といった多様な病態に対応し、進行を捉えるための多面的な評価が必要なのです。

図3

Q. 複雑な「病態」をもつCTD-ILDにおいて、3つの指標はそれぞれ「肺の何」を映し出していると捉えるべきでしょうか？

CTD-ILDは炎症と線維化が複雑に絡み合う病態。進行期に求められる「両輪の治療」アプローチ

CTD-ILDの病態は、「自己免疫による炎症」と「異常な組織修復による線維化」の反復として理解されます（図4）^6-11) 。膠原病では、一般的に免疫異常に伴う炎症が先行しますが、その過程では、早期からの線維化、炎症と線維化の混在、あるいは優位性の入れ替わりなどが生じ、多様な臨床像を呈します。特に重要なのは、ある段階を超えると線維化が自律的に進んでしまう可能性です。一度線維化のスイッチが入ると、抗炎症療法のみでの病勢コントロールには限界が生じます。そのため、炎症に加え、線維化そのものにアプローチする「両輪の治療」が必要となる局面があり、線維化の進行を捉えることが重要になります。

図4

「咳」は気道炎症、「息切れ」は肺の硬化。症状は病態を映す重要な初期サイン

問診で得られる呼吸器症状は主観的と思われがちですが、ILDの病態生理を反映しています。「咳（咳嗽）」は、IL-4やIL-13などの炎症性メディエーターによる気道刺激で誘発されます。また「息切れ」は、線維化により硬化した肺を膨らませるために過剰なエネルギーを要する状態を反映しています（図5）。肺には大きな予備能力があるため、少しの変化では症状が現れません。だからこそ、咳や息切れは病態の進行を捉えた「初期サイン」の可能性があり、病態を反映した重要な所見として捉える必要があります。

FVCの低下は「肺の硬化・容積減少」、DLcoの低下は「ガス交換能の障害」。構造変化を客観的に捉える数値指標

呼吸機能検査は、肺の構造変化の結果が反映された指標です。努力肺活量（FVC）の低下は線維化による「肺の硬化・容積減少」を、肺拡散能（DLco）の低下は肺胞壁の肥厚による「ガス交換の障害」を表します（図5）。呼吸機能検査は「肺の硬化」と「肺胞壁の肥厚」という構造変化を客観的に捉える指標であり、その変化は将来の呼吸不全リスクなどを予測するうえで重要となります。

「炎症」と「線維化」を可視化するHRCT。分布・性状から病態を詳細に映し出す

画像検査の最大の意義は、肺の構造変化を視覚的に確認できる点にあります（図5）。HRCTを用いることで、炎症を示唆する「すりガラス影」や、線維化を示唆する「蜂巣肺」などを明確に区別できます。病変が「どの部位に」「どれくらいの範囲で」「どのような性状（炎症優位か線維化優位か）」で存在しているかを正確に評価することが可能です。呼吸器症状や呼吸機能に現れる前の、極めて微細な変化を捉えることも可能であり、将来の進行を示唆する所見となり得ると考えられます。

図5

Q. 【実践①：呼吸器症状】主観的になりがちな問診で、症状の変化を拾い上げるための「質問のコツ」はありますか？

【意義】症状は「患者中心型の評価」の中核であり、検査値悪化前の早期パラメーター

「咳」や「息切れ」の訴えは主観的と思われがちですが、肺の予備能力低下や活動性の炎症を反映し、画像や検査値の異常に先行する「早期の徴候」となり得ます（図6）。膠原病領域でも重視される患者報告アウトカム（PRO）の観点からも、症状の自覚は生活への支障を意味し、患者さんにとっては「数値の悪化よりも切実な問題」として、ADL（日常生活動作）やQOL（生活の質）に影響します。症状の正確な把握は、重症度判定や進行性の基準においても重要な意義をもちます。

図6

【Point】生活動作に紐づけた具体的な質問をくり返し、患者さんの「自覚」を掘り起こす

問診のポイントは、進行する症状への「患者さんの慣れ」を考慮することです（図7）。単に「お変わりないですか？」と聞くだけでは、無自覚な変化を見逃します。そのため、「階段を3階まで上がった時にしんどくないですか？」といった具体的な質問や、「以前と比べて歩く距離は変わりませんか？」という以前の自分との比較を促す問いかけが有効です。「ご家族から咳が増えたと言われませんか？」と他者視点を交えるのも工夫の一つです。丁寧な問診には時間がかかると思われがちですが、要点を押さえれば1分もかかりません。最初の数回で具体的に聞き続けることで、患者さん自身が要点を理解し、「そういえば階段がつらいです」と自発的に報告してくれるようになります。

【Point】症状を「数値化」し、経時的な推移を捉える

症状をモニタリングするには、可能な限り「数値化・見える化」し、継続フォローの指標へ変換することも重要です。息切れはMRC息切れスケールなどでスコア化できます。また、関節リウマチなどで用いるVASも有用です。「痛み」はコントロールできているのに「全般評価」が悪い場合、肺病変の影響を疑うきっかけとなります。重要なのは「その患者さんの中でどう変化しているか」という、経時的な推移を捉えることです。

【Point】「前より悪くなった」「できなくなった」。患者さんの実感こそが、看過できない進行のサイン

進行を判断する際、患者さんの「悪くなった」という実感は、それ自体が重要なサインです（図7）。「動いた時に咳き込むようになった」といった新たな症状や、「散歩量が減った」「仕事がきつくて辞めた」といった「できなくなったこと」に着目します。「前より悪くなった」という言葉は病態悪化を反映していることも多く、看過できない事実としてカルテに記載することが重要です。

図7

Q. 【実践②：呼吸機能検査】再現性に悩むことも多い検査ですが、信頼性を高めるポイントはどこにありますか？

【意義】FVCは「肺全体の硬化・肺容積の縮小」、DLcoは「ガス交換障害」を反映し、病勢モニタリングに有用

呼吸機能検査の意義は、呼吸器症状や画像では捉えきれない呼吸機能の数値化にあります（図8）。肺の構造改変、慢性的な不可逆的な線維化の結果を客観的に表しています。努力肺活量（FVC）は線維化に伴う「肺全体の硬化・肺容積の縮小」、肺拡散能（DLco）は肺胞壁の肥厚などによる「ガス交換障害」を反映します。これらは、疾患の進行や治療効果を判定する客観的指標として有用であり、病勢モニタリングや診療方針の決定において重要な役割を担います。

図8

【Point】FVCの再現性は検査時の「声かけ」で決まる：技師さんに検査の意義を伝える

FVCの再現性は患者さんの努力に影響されるため、検査時の「声かけ」に左右されます（図9）。検査中に「頑張れ、もっといける！」と熱心に励まし続けることで、患者さんの力が引き出され、信頼できるデータが得られます。多忙な技師さんに検査の意義まで浸透していないこともあるため、医師側から積極的に伝えることが重要です。「治療方針を決める大事な指標です」「ここだけ頑張らせてもらえたら助かります」とシンプルに伝えたり、「何かあったら聞いてください」と話すことで、現場の意識が変わった経験があります。また、医師自身も検査のつらさを体験しておくことも大切です。患者さんが検査後に「つらかった」とおっしゃる場合は、十分に努力された証拠でもあると捉えています。

【Point】検査を躊躇する患者さんには「つらさへの共感」を示し、検査の意義を伝える

負担が大きい検査を躊躇する患者さんには、まず「しんどい検査だよね」と共感し、ねぎらう姿勢を大切にしています（図9）。そのうえで、「CTや呼吸器症状ではわからないことを調べる必要がある」「息切れが出てからでは遅い」と検査の明確な意義を伝えます。「どれぐらい悪いか、今の肺の力を点数化しますからね」と説明し、納得感を得られるコミュニケーションを心がけています。

図9

【Point】相対変化やグラフ化で短期間の悪化を捉える

1回の検査だけでは緩徐な進行を見落とすリスクがあるため、電子カルテのグラフ機能などで「可視化」し、時系列で判断できる状態をつくる工夫をしています（図10）。また、評価の際は「相対変化量」も注視します。％FVCの低下がわずかでも、相対的には大きな変化の場合があり見逃せません。また、視覚的に説明することで、患者さんの納得感と治療への意欲も高まります。

図10

Q. 【実践③：HRCT】「進行」を見逃さないために、HRCTの撮影や読影依頼において臨床医がすべき工夫はありますか？

【意義】HRCTは早期発見と「パターン分類」に不可欠な高感度ツール

HRCTの意義は、X線や聴診などの身体所見よりも感度が高い点にあり、無症状・軽症段階からのILD早期発見には不可欠です（図11）。また、病変の「分布」や「性状」を詳細に映し出すため、予後に関わる「パターン分類」において極めて有用です。特にUIP（通常型間質性肺炎）パターンを同定するということは、生命予後にも関わってきます。進行性評価の3つの指標の中で唯一、線維化や炎症の位置を検出できる検査です。診断確信度を高める標準検査であると同時に、重症度評価や治療効果・進行モニタリングでも中心的な役割を果たします。

図11

【Point】検査依頼時は「1mm Thin Slice」や「連続スライス」を指定する

正確なパターン分類には、撮影条件の指定が重要です（図12）。多くの施設では標準化されていますが、標準化されていない施設では、オーダー時に「1mm」での撮影条件を明示することが望ましいです。施設事情により難しい場合、2.5mm程度までは許容範囲ですが、初期の微細な病変を捉えるためには、可能な限り薄い連続スライスで撮影することが、精度を高める鍵となります。

【Point】読影依頼時は「臨床情報」と「比較したい期間」を具体的に伝える

読影依頼の際は「臨床的な意図」を伝えることでレポートの質が向上します（図12）。「UIPパターンの有無を確認したい」や、「KL-6上昇」「FVC低下」といった具体的な情報を記載することで、読影医も臨床情報との照合が容易になり、より詳細な回答を引き出せます。また「著変なし」で終わらせないために、「2年前と比較してどうか」と具体的に期間を指定することも有効です。これにより、緩徐な経時変化を拾い上げることができます。

【Point】進行の判定は「新規病変の出現」を注視し、肺容積の評価には「胸部X線」を併用する

PPFの観点では、「範囲の拡大」及び「新規病変の出現」を注視します。CTは頻繁には撮影できませんが、肺容積変化を一目で把握するうえで、単純X線は最も手軽で直感的な方法の一つであり、初期評価では極めて重要です（図12）。肺の収縮という全体像を把握するために、CTだけでなくX線も併用して評価する視点が重要です。

図12

Q. これらの問診や検査はどのようなタイミングで実施されていますか？

安定期でも「年1回」は3つの指標を評価する

モニタリングの基本は定期的な評価です。病状が安定している患者さんでも、年1回は必ず3つの指標（呼吸器症状、呼吸機能、画像）を評価しています。経過中にKL-6の上昇や症状悪化などの変化がみられた場合は、予定を早めて検査を実施します。また、リスク因子をもつ患者さんに対しては積極的なモニタリングを行います。背部の聴診での捻発音やばち指の有無、あるいは「よくわからない咳」や「動作時の息切れ」がある場合も、背後にILDが隠れている可能性を考慮して多面的な評価を行います。

カルテへの「次回予定」記載が、実施率向上と早期発見の鍵

多忙な臨床で検査漏れを防ぐ工夫として、カルテに「次の検査日」を書くことを推奨しています。検査予定を記載することで医師のリマインドになります。実際に肺高血圧症リスクのある疾患を対象に「肺機能検査＆心エコー推進キャンペーン」として、全対象患者のカルテ掲示板に明示的なメッセージを入れたところ、実施率が劇的に向上し、肺高血圧症の診断率が上がった経験があります。シンプルですが「書いておく」というルールの徹底が実施率の向上や早期発見に有効だと思います。

Q. これらの検査や疾患について、どのように患者さんとお話しされていますか？

「肺年齢」などの具体的な数字を用い、患者さんの理解と動機づけを促す

検査結果の説明や動機づけには、患者さんの心に響く視覚的な工夫を取り入れています。例えば、呼吸機能検査の結果のグラフ化や結果から算出される「肺年齢」です（図13）。実年齢より「プラス20歳」といった結果は、患者さんに良い意味で衝撃を与えます。医学的には参考値ですが、数字による注意喚起は、検査や治療に向き合うスイッチとして有用です。また、説明は一度で伝わるとは限りません。「重要なことは3回、4回くり返す」ことを心がけています。病態や重要性をくり返し伝えておくことで、いざ治療方針を決定する局面でスムーズな合意形成が可能になります。

治療の限界は明確に伝えつつ、治療の価値を共有する

病態説明の際は、「線維化は怪我の後の引きつれ」と例えます。「免疫による攻撃と修復の過程で、傷跡として固まってしまった状態」とお話しすると、多くの患者さんはイメージを掴んでくださいます。ここで重要なのは、「風邪のようには元通りにならない」と限界を正直に伝えることです（図13）。曖昧な説明は誤った期待につながることがあるためです。そのうえで、「戻らないからこそ、これ以上悪化させないよう『進行を抑える』ことが重要」と、治療目的へと導きます。さらに、「使えるお薬は限られており、息切れが強くなってからでは遅い」と、治療タイミングの重要性も伝えます。「元には戻らないが、今ある肺を守る手段はある」というメッセージに納得いただくことがSDM（Shared Decision Making）の第一歩であり、その後の治療継続につながると考えています。

図13

Q. 膠原病内科の先生方へのメッセージをお願いいたします。

全身を診る膠原病内科医だからこそ、自身の強みとなる「軸」をもつ

膠原病内科医を志した当初から、守備範囲が広い膠原病だからこそ、強みとなる軸をもちたいと考えていました。研修医時代の呼吸器内科で、治療に難渋し不幸な転帰をたどる多くのILD患者さんを目の当たりにし、治療の難しさに大きな問題意識をもちました。その後、呼吸器内科で研鑽を積み、気管支鏡や画像診断を含めた多くの症例を経験し、呼吸器専門医を取得しました。膠原病内科医として全身を診ながら、一つ「軸」をもつこと。私の場合は「肺」でしたが、専門的な強みを一つもつことは、診療において大きな武器になります。

「全身症状の一つとしての肺」を診て、さまざまな臓器に配慮した治療戦略を立てる

膠原病を全身疾患として俯瞰できるのが私たち膠原病内科医であり、CTD-ILDは全身症状の一つという捉え方です。だからこそ、さまざまな臓器に配慮した治療戦略を立て、CTD-ILD診療に主体的に関わることが、私たち膠原病内科医が担うべき大きな役割です。炎症と線維化が複雑に絡み合うCTD-ILDの病態に対し、全体を俯瞰しバランスをとる治療決定プロセスは、AIには代替できない「臨床の醍醐味」であり医師の真価が問われる領域です。
抗線維化薬やPPFの概念の登場など、今まさに膠原病診療は変化しています。CTD-ILD診療においては、3つの指標を用いて進行する患者さんを多面的に捉え、適切な治療戦略を検討することが重要です。今回ご紹介した3つの指標の意義や問診・検査のポイント（図14）が、先生方の診療の一助となれば幸いです。

図14

図15

【コラム】 PPFの基準における期間の考え方

Q. PPFを定義する基準の中には「1年間で」「2年間で」という期間に関する記載があります（図1参照）が、判定のためにその期間の経過観察が必要なのでしょうか？

A. 記載されている期間を「待つ」必要はありません。期間内で進行を確認した時点で介入を検討します。また、過去のデータにさかのぼって比較することも可能です。

定義にある期間は、あくまで進行性を判断するための枠組みであって、「1年間観察してから判断する」という意味ではありません。例えば、経過観察中に数ヵ月という短期間で呼吸機能の急激な低下や画像上の病変拡大がみられれば、1年を待たずともその時点で「進行」と判断し、速やかに治療介入を検討すべきです。また、初診の患者さんであっても、過去（1年前や2年前）のデータや画像があれば、現時点と比較して「この期間で進行している」と判断できます。目の前の患者さんに起きている「進行の事実」を早期に捉え、適切なタイミングで介入することが重要だと考えています。